№1 Нефрология
Апластическая анемия, приобретенная, среднетяжѐлая форма. Гемофтальм ОS. 2
жүктеу/скачать 394,78 Kb.
|
ответы на задачи по госп.педиатрии
| 1.Апластическая анемия, приобретенная, среднетяжѐлая форма. Гемофтальм ОS.
2.Диагноз «апластическая анемия» установлен на основании жалоб на слабость, вялость, головные боли, «синячки» на коже. На основании анамнеза заболевания: заболел неделю назад, когда впервые появились носовое кровотечение и «синячки». Геморрагическая сыпь нарастала. На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое. Сознание ясное. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, геморрагический синдром на туловище и нижних конечностях в виде петехий и экхимозов различной степени давности. Гемофтальм ОS. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия до 120 в минуту. Систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезѐнка пальпаторно не увеличены. На основании данных лабораторных методов исследования: Общий анализ крови: эр-2,29×1012/л, Нв-66 г/л, рет-2%, тр-15×103/л, лейк-2,6×109/л, СОЭ-64 мм/час, время свѐртывания-1 мин.20 сек., длительность кровотечения-7 минут. Миелограмма: пунктат малоклеточный, представлен в основном лимфоцитами, повышено содержание стромального компонента и жировой ткани. Мегакариоциты не обнаружены. Количество гранулоцитов и клеток зритроидного ростка снижено. 3.Иммунофенотипирование, цитохимическое, цитогенетическое и молекулярногенетическое исследование клеток костного мозга. Выполняются только при наличии данных морфологического исследования, позволяющих заподозрить острый лейкоз или миелодиспластический синдром. Иммунофенотипирование лейкоцитов периферической крови. Является обязательным при повышении уровня лактатдегидрогеназы, билирубина и наличии клинических признаков гемолиза. В этом случае выполняется исследование маркеров синдрома пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Трепанобиопсия костного мозга. Выполняется из верхнего заднего гребня подвздошной кости одновременно с пункциями костного мозга. Биохимический анализ крови. Обязательно исследуются уровни мочевины, креатинина, общего билирубина и его фракций, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы, глюкозы, К+, Na+, Ca++. Определение группы крови и Резус-фактора. Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, ПИ и МНО. HLA-типирование пациента, сиблингов и родителей (серологическое или молекулярное). Серологическое исследование маркеров гепатитов гепатитов А, С, В, D (при наличии HBsAg). Неинвазивная инструментальная диагностика: Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции, при необходимости – отдельных участков скелета. Компьютерная рентгеновская томография грудной клетки (при наличии кашля, тахипноэ, симптомов бронхообструкции и болей в грудной клетке). Электрокардиография. Эхокардиография. Специфическая диагностика: проведение пробы на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном. Осмотр врача-окулиста. 4.Охранительный режим. Диета щадящая. Медикаментозное лечение: 1. Антитимоцитарный глобулин лошадиный; 2. Циклоспорин А; 3. Метилпреднизолон; 4. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор; 5. Трансфузионная терапия; 6. Трансплантация гемопоэтических клеток; 7. Профилактика и лечение инфекций. жүктеу/скачать 394,78 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|