Аутосомды-рецессивтік агаммаглобулинемия
,
әдетте, клиникалық көрінісі
Брутон ауруына қарағанда кештеу (мектепке дейін, мектеп жасы, тіпті одан да кейін)
байқалады.
Ауру ағымы әр науқаста шамалы рецидивті инфекциялардан ауыр аралас
иммундық тапшылық көрінісіне дейін әрқилы болады.
Өте тән синуситтер, рецидивті
бронх-өкпелік инфекциялар, диарея, лямблиоз т.б. бұзылыстар туа болатын
агаммаглобулинемия клиникасына сәйкес. Т-клеткалар қабілетінде өзгеріс жок,
плазматикалық клеткалар табылмайды, В-лимфоциттер денгейі ылғи төмен.
Гаммаглобулиндер мен G иммуноглобулин мөлшері төмен, бірақ туа болатын
агаммаглобулинемияға қарағанда, жоғары. Аурулардын кей бөлігінде бұл туа емес, жүре
пайда болған иммундық тапшылық екеніне шек келтіруге болмайды (қызылша, қызамық
сияқты вирустық инфекцияға карсы әсер салдары) (0. Брутон, 1960).
Достарыңызбен бөлісу: |
