Рис.
Гемартроз коленного суставов. Кефалогематома.
Критерии подтверждения диагноза
1.
Характерный гематомный тип кровоточивости – (повторные
кровоизлияния в ткани, суставы).
2.
Известная отягощенность наследственности.
3.
Отсутствие признаков характерных для других геморрагических
болезней: геморрагические сыпи, лабораторные отклонения –
тромбоцитопении и др.
4.
Отсутствие приобретенных коагулопатий
5.
Лабораторное подтверждение – выявление снижения содержания
ф.VIII и ф.IX менее 50%.
6.
Нормальная активность других факторов свертывания крови.
7.
Генетическое исследование – наличие мутаций генов FVIII или FIX
Достарыңызбен бөлісу: |