Байланысты: Презентация. Глюкозаның пентозофосфатты жолмен ыдырауы. Гликогеннің метаболизмі.
Көмірсулы алмасудың жеке жолдары. Галактоземиялар.
Галактозаның метаболизмі – галактоземия атты тұқымқуалаушы аурудың болуы.
Бұл ауру кезінде галактокиназа немесе галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза ферменті болмайды, сондықтан галактоза – глюкозаға айналмайды және әрі қарай алмасуға түспейді.
Мұндай тұқымқуалаушы дефект бар балада асқазан-ішек жолының ауыр бұзылыстары және бауырдың зақымдалуы салдарынан өлімге әкелуі мүмкін.
Науқастарда – катаракта қалыптасады және ойлау дамуының тежелуі жүреді.
Бауырға және миға галактозо-1-фосфат токсикалық әсер етеді, ол глюкозо-1-фосфаттың глюкозо-6 фосфатқа айналуын тежейді, ал галактоза тотықсыздануының өнімі - спирт маннит катаракта дамуын тудырады.
