1. Балалардағы уртикария
Балалардың екіншілік иммун тапшылығы жағдайы
жүктеу/скачать 7,4 Mb.
|
ответы Нурл и Альдина
My city (Semey), Есеп Б.А. каз, 241363
| 2. Балалардың екіншілік иммун тапшылығы жағдайы
https://theslide.ru/uncategorized/poryadin-gennadiy-vasilevich-zaveduyushchiy-kafedroy-patofiziologii ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЁННЫЕ) ИДС – это нарушение иммунной защиты организма, развивающееся в процессе онтогенеза в результате действия факторов окружающей среды (внешних и внутренних), не связанное с первичным поражением генетического аппарата. Основные причины вторичных ИДС: 1. Инфекционные заболевания: вирусные инфекции (корь, краснуха, ветряная оспа, грипп, эпидемический паротит, гепатит В и др.) бактериальные инфекции (стафилококковые, стрептококковые, туберкулёз, лепра; и др.) грибковые инфекции (кандидоз, кокцидиоидомикоз и др.) протозойные и глистные инвазии. 2. Нарушение питания, приводящее к истощению, недостаток витаминов, микроэлементов. 3. Опухоли ретикулярной ткани (лимфолейкоз, тимома, лимфогранулематоз и др.), а также солидные опухоли любой локализации. 4. Экзогенные и эндогенные интоксикации (гербициды, различные токсины при уремии, печёночной недостаточности, ожогах). 5. Действие различных видов излучения, особено ионизирующей радиации (так называемый пострадиационный иммунодефицит). 6. Лекарственные препараты (иммунодепрессанты, глюкокортикостероидные гормоны, антибиотики, сульфаниламиды). 7. Блокада иммунными комплексами или антителами лимфоцитов при некоторых аллергических и аутоиммунных заболеваниях. 8. Нарушение метаболизма различных соединений в организме (синдром метаболической иммунодепрессии при ожирении, сахарном диабете, атеросклерозе, уремии и почечной недостаточности, хронических поражениях печени). Все вторичные ИДС могут быть разделены на 2 основные формы: Системные ИДС, развившиеся вследствие системного поражения иммуногенеза (ИДС при лучевых, токсических, инфекционных, стрессорных и других поражениях). Местные ИДС, характеризующиеся регионарным поражением лимфоузлов и иммунокомпетентных клеток (локальные нарушения иммунного аппарата кожи, слизистой и других тканей, развившиеся вследствие местных воспалительных, атрофических и гипоксических нарушений). Патогенез вторичных ИДС: 1. Основой многих проявлений вторичных ИДС является гибель клеток иммунной системы, которая может реализоваться либо в форме некроза (гибель вследствие нарушения целостности мембраны), либо в форме апоптоза (гибель в результате деградации ДНК собственными ферментами клетки). Подобный механизм лежит в основе действия многих лечебных химиопрепаратов, кортикостероидов, облучения. 2. Основой механизма инактивации клеток иммунной системы может стать функциональная блокада, которая обусловлена связыванием с поверхностью клетки или накоплением внутри клетки агентов, ингибирующих их активность (аутоантитела, медиаторы воспаления, простагландины, некоторые цитокины). 3. Основой вторичных ИДС может стать дисбаланс эффекторных и супрессорных клеток иммунной системы (субпопуляций CD4+- и CD8+Т-лимфоцитов) Снижение соотношения CD4+/CD8+ может быть обусловлено как снижением численности CD4+хелперов вследствие ослабления функции вилочковой железы, так и повышением содержания CD8+-лимфоцитов, что приводит к усилению супрессорной активности и блокаде иммунного ответа. 4. Основой вторичных ИДС может стать дисбаланс клеток иммунной системы (Т-хелперов Th1- и Th2-типов) Дисбаланс хелперов Th1- и Th2-типов приводит к преобладанию гуморального или клеточного типа иммунной защиты, который может оказаться неадекватным при ответе иммунной системы на действие инфекционного агента. 3. Есеп Ира Д., 6 жаста. Бірінші жүктіліктегі қыз, 37 аптада мерзімінен бұрын босанды. Туылған кезде салмағы 2800 г, бойы 46 см. Ерте даму ерекшеліктері жоқ. Анамнезінен белгілі: 5 жасында миы шайқалған. Соңғы 6 айда сүт бездерінің ұлғаюы байқалды және мезгіл -мезгіл жыныс мүшелерінен дақтар пайда болды. Қарау: бойы 130 см, салмағы 28 кг. Екіншілік жыныстық сипаттамалар: P2, Aho, Ma2, Me 6 жастан бастап. Жалпы қан анализі: Нб - 130 г / л, Эр - 4.1xl012 / л, Көл - 5,5х109 / л; т /я - 1%, с / я - 52%, э - 1%, l - 41%, м - 5%. ЭТЖ -4 мм / сағ. Жалпы зәр анализі: сары түс, мөлдірлік - жақсы, меншікті салмағы 1015, реакциясы - қышқыл; ақуыз - жоқ, қант - жоқ, ацетон - теріс. Биохимиялық қан анализі: глюкоза - 3,5 ммоль / л, натрий - 140,0 ммоль / л, жалпы ақуыз - 70,0 г / л, холестерин - 5,0 ммоль / л. 1. Сіздің физикалық және жыныстық дамуыңызды бағалаңыз? Қыздың салмағы мен бойы центильді кестелер бойынша 9 жасқа сәйкес келеді, 100+6(n-4) формуласы бойынша өсуді есептеуге болады, шамамен100см баланың 4 жастағы бойы. Формула бойынша 6 жаста бала бойы 112 см болуы керек, алайда боланың бойы 130 см, яғни 9 жасқа сәйкес келеді. Формула бойынша салмақ: 10+2n, 6 жаста 22 кг болуы керек. Алайда науқастың салмағы 28кг, ол 9 жасқа сәйкес келеді Қыздың жыныстық дамуын бағалайтын болсақ, науқастың сүт бездерінің ұлғаюы және жатырдан қан кетудің бірнеше эпизодтары байқалады. Сонымен қатар P2 – яғни қасаға аймағының орталық бөлігінде түктер едәуір қалың,бұл негізінен 11-12 жас шамасына сәйкес келеді, Aho – қолтық астында түктер жоқ, қалыпты Ma2 – сүт безі улкейген, конус тәрізді, 12 жас шамасына сәйкес келеді Me 6 жастан басталған – нормада 13 жастан басталады Сонымен қыздың жыныстық жетілуі шамамен 12-13 жасқа сай. 2. Сіздің болжамды диагнозыңыз қандай? Ерте шынайы оқшауланған жыныстық даму, ерте телархе, ерте менархе. 3. Бұл аурудың дамуына не себеп болуы мүмкін? Көбінесе себептері: гипофиз аймағындағы орталық жүйке жүйесінің ісігі, қан кету, энцефалит, менингит, гидроцефалия, ВДКН кеш емделуі, гепатобластома болуы мүмкін. Идиопатиялық форма да болуы мүмкін. 4. Диагнозды нақтылау үшін қандай тексерулер жүргізу қажет? -Биохимиялық талдау: ФПП, қандағы қант, кортизол -Гормондық тексеру: -гонадотропин деңгейі (орталық генездің зақымдануымен жоғарылайды және өзгеріссіз немесе гонадотропин мен бүйрек үсті бездерінің ісіктері кезінде төмендейді), -17-КС зәрден және 17окс қаннан; -жамбас УДЗ (аналық бездегі жатырдың және үлкен фолликулалардың ұлғаюын күтеміз), -бауыр мен бүйрек үсті бездерінің УДЗ; -МРТ мидың, гонадтардың, бауырдың, бүйрек үсті бездеріні; 5. Бұл патологияны емдеуге қандай препараттар тобы қолданылады? Қыз 8 жасқа толғанға дейін гонадолиберин суперагонисті – трипторелин( Диферилин) тағайындалады Диферилин – 3,75мг, 2/3 доза(салмағы 28кг), 28күнде 1 рет Андрокур – 25мг, 14 күн (меноррагияның алдын алу үшін) Ем жүргізу барысында жыныстық даму белгілерінің динамикасын, өсу қарқынын әр жарты жыл сайын бағалау керек(баланың бойы мен дене салмағын өлшеу, сол қолдың рентгенографиясы). Кіші жамбас органдарын немесе УДЗ-жарты жылда 1 рет, қандағы гонадотропты және жыныстық гормондардың деңгейі-әр 3 айда бақыланып отыруы керек. жүктеу/скачать 7,4 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|