Билет 6 1. Балалардағы идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура

https://diseases.medelement.com/disease/иммунная-тромбоцитопения-у-детей/14868

Имунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.

• 
  вирусная, реже - бактериальная инфекции, возникновение обычно через 2-3 недели после начала острых респираторных заболеваний, краснухи, ветряной оспы, кори, реже гриппа и аденовирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза
  
• 
  профилактические прививки ( АКДС, полиомиелитная, коревая вакцины)
  
• 
  введение гамма—глобулина
  
• 
  психические и физические травмы
  
• 
  прием лекарств (салицилатов, антибиотиков, сульфаниламидов, дигоксина, ПАСК, солей золота, гипотиазида)
  
• 
  особенности реактивности
  
• 
  наследственная предрасположенность
  

• 
  При ИТП продолжительность жизни тромбоцитов сокращается с 7 -10 дней до нескольких часов, продукция же их в костном мозге остается нормальной или даже возрастает т. е. гиперрегенераторная ТП.
  
• 
  АТ могут быть направлены и против мегакариоцитов, тогда этот росток представляется опустошенным гипорегенераторная ТП.
  
• 
  Иммунный генез ИТП подтверждается обнаружением тромбоцитарных АТ, высоким уровнем Ig G на поверхности тромбоцитов, обнаружением в крови больных сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов.
  

Определенную роль в развитии ИТП играет селезенка. В ней происходит повышенная деструкция тромбоцитов, кроме того, селезенка является местом продукции антитромбоцитарных АТ (образуются главным образом селезеночным пулом лимфоцитов).

Классификация

По течению:

По степени тяжести геморрагического синдрома

• 
  тяжелая – пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов.
  
• 
  рефрактерная – невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии
  

По стадиям: Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:

Период заболевания:

Диагностика

Анамнез:
· носовые, десневые кровотечения;

Физикальное обследование:

Лабораторные исследования:

• 
  ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов – в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х109/л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы.
  
• 
  миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников;
  

Диф. Диагностика

• 
  При геморрагическом васкулите будет васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. А упациента выраженное снижение числа тромбоцитов и петехиально-пятнистый тип кровоточивости, которые характерны при тромбоцитопениях.
  
• 
  С проксизмальной ночной гемоглобинурей - типична гиперкоагуляция (нужны данные коагулограммы), гемосидеринурия, гемоглобинурия(в ОАМ данного пациента нет данных признаков). Исключаем.
  
• 
  С миелодиспластическим синдромом - характерны признаки диспоэза, избыток бластов, что не наблюдается у данного пациента.
  

• 
  Мегалобластной анемией – нужны данные БХ анализа крови: повышение гемоглобина, эритроцитов, и мегалобластный тип кроветворения. Но несмотря на тромбоцитопению, будет отсутствует геморрагический синдром.
  
• 
  Апластической анемией - Содержание железо нормально или повышено. Нужны данные миелограммы.
  

• 
  Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: для точного определения нам нужны дополнительные клинические данные, так как для ТТП характерны неврологическая симптоматика, образование множественных тромбов, суставной синдром, часто увеличение печени и селезенки. (у данного пациента есть гепатомегалия, но для отрицания нужные доп. данные.)
  

Лечение:
Тактика лечения:

• 
  При благоприятном ответе на лечение количество тромбоцитов увеличивается (обычно на 7-10 день) и держится на высоком уровне даже после отмены препарата.
  
• 
  Если ремиссия не наступила, назначается иммунотерапия - внутривенный иммуноглобулин.
  
• 
  Если не удалось вывести пациента в ремиссию при помощи медикаментозной терапии в течение 6 месяцев, рекомендуется спленэктомия. При тяжелом течении заболевания спленэктомию может быть проведена в более ранее сроки.
  

Медикаментозное лечение

• 
  Преднизолон 2 мг/кг 14 дней с постепенной отменой
  
• 
  Метилпреднизолон 20-30мг/кг, 2 – 7 дня
  
• 
  ВВИГ - 0.8-1 г/кг 1-2 дня
  

Медикаментозная терапия второй линии:

• 
  Ритуксимаб (УД-B): разовая доза: 375 мг/м2/нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);
  

• 
  не ответившие на высокие дозы дексаметазона;
  
• 
  при наличии противопоказаний к спленэктомии;
  
• 
  рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.
  

• 
  Циклоспорин А - 2,5 – 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)
  
• 
  Циклофосфамид: 200мг/м2 1 раз в день;
  

• 
  у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии;
  
• 
  вторичная ИТП
  

Медикаментозная терапия третьей линии:

Спленэктомия (УД-B)

Противопоказания для проведения вмешательства: