А. М. Бачериков заведующий отделом неотложной терапии

ЮВЕНИЛЬНАЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

жүктеу/скачать 13,11 Mb.

Pdf көрінісі

бет	222/241
Дата	14.06.2022
өлшемі	13,11 Mb.
	#146523
түрі	Учебник

1 ... 218 219 220 221 222 223 224 225 ... 241

Байланысты:
Психиатрия Г.М. Кожина, В.Д. Мишиев
кардио тест 1, Fashion, Fashion

ЮВЕНИЛЬНАЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
(ЭПИЛЕПСИЯ С ИМПУЛЬСИВНЫМИ РЕНТ МАЦ С МИОКЛОНИЧЕСКИМ
PETIT МАЦ СИНДРОМ ЯНЦА, СИНДРОМ ГЕРПИНА-ЯНЦА)
Распространенность.
Среди всех форм эпилепсии ювенильная
миоклоническая эпилепсия составляет 12 %.
Этиология.
Эта форма генерализованной идиопатической эпи
лепсии характеризуется выраженным генетическим предрасположе
нием, идентифицированным генетическим дефектом (короткое пле
чо 6-й хромосомы на расстоянии 21 сМ от теломеры и локус
15ql4).
Клиническая картина.
Дебют заболевания отмечается в возрасте
12—20 лет. Приступы короткие, «простреливающие», билатерально
синхронные; массивные, симметричные миоклонии, преимущест
венно в руках и верхнем плечевом поясе, в большинстве случаев с
сохраненным сознанием. Вовлечение в патологический процесс
нижних конечностей обусловливает внезапное падение пациента.
Иногда припадки следуют залпами. Возникают, как правило, после
пробуждения при движении, провоцируются бессонницей. Обычно
комбинируются с генерализованными тонико-клоническими при
397

Ч А С Т Ь I I. ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ
ступами, которые возникают или при пробуждении, или вечером в
состоянии расслабления.
Диагностика
основывается на типичных клинических проявле
ниях. На ЭЭГ выраженный и широко распространенный альфа-
ритм, иногда заостренные волны, или комплексы множественных
пиков, или множественные пик-волны.
Дифференциальная диагностика.
Данную патологию следует диф
ференцировать от таких заболеваний, как:
• доброкачественная миоклоническая эпилепсия детского воз
раста;
• синдром Леннокса—Гасто;
• миоклоническая эпилепсия Унферрихта—Лундборга;
• синдром Уэста.

жүктеу/скачать 13,11 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 218 219 220 221 222 223 224 225 ... 241