Біріншілік бүйрек үсті безінің созылмалы жетіспеушілігі пигменттің пайда болуына алып келеді.
гемохроматозбен кілегей қабаттың пигментациясының қалыптасуына гемосидериннің тері бөлінуі бездері қатысады. Бауыр циррозы және қант диабеті кезінде тері түсі күлгін түсті болады.
Ауыр металл тұздарымен улану (мышьяк, цинк, қорғасын, сынап), тері пигментациясы және тістің шеті, пигмент кілегей қабатқа қатысады.
Жергілікті пигментацияда жаралы колит, бауыр циррозы, мелано саркома, пигмент-емізікшелі тері дистрофиясы (acanthosis nidricans), нейрофиброматоз.
Пеллагра кезінде тері аймақтық пигментация аяқта және қолда, носкидің немесе қолғаптың ізі сияқты пигменттер пайда болады бұл дерматиттің көрінісін береді. Бұл аурумен қоса диарея және деменция кездесуі мүмкін.
Созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі кезінде науқастың дене салмағы азаяды, дифференциальді диагностикасында аурудың түрік анықтау, жүдеумен қоса, созылмалы инфекция (туберкулез), мальабсорбция синдромы, қатерлі ісінулердің жаңадан қалыптасуы, лейкемия. Қандағы глюкокортикоидтың дәрежесі кезінде қалыпты немесе шамалы төмен АКТГ стимуляцияға реакциясы өзгеріссіз.
Созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі кезінде науқастың дене салмағы азаяды, дифференциальді диагностикасында аурудың түрік анықтау, жүдеумен қоса, созылмалы инфекция (туберкулез), мальабсорбция синдромы, қатерлі ісінулердің жаңадан қалыптасуы, лейкемия. Қандағы глюкокортикоидтың дәрежесі кезінде қалыпты немесе шамалы төмен АКТГ стимуляцияға реакциясы өзгеріссіз.
Емі.
Біріншілік созылмалы бүйрекүсті безінің жетіспеушілігімен науқас ауыратын болса, кортикостероидты қабылдауы қажет. Науқасты толық компенсациялық енгізу глюкокортикоид, минералокортикоидтар және тағы басқа.
Гидрокортизон (кортизол) 30 мг. күніне (20 мг.таңертең және 10 мг. кешке). Кортизон 40-50мг. дозада (таңертең 25 мг. және 12-15 мг.кешке). Басқада синтетикалық глюкокортикоидты (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон және тағы басқа) минералокортикоидты әсері бар. Минералокортикоидтың жетіспеушілікте толықтырып ДОКСА тағайындайды (5мг-нан тәулігіне 1 рет бұлшықетке) триметилацетат дезоксикортикостерон (1 мг-нан 2, 5 ерітіндісін парентеральді 1 рет 2-3 апта) немесе фторгидрокортизон кортинеф (0,05-0,1 мг.тәулігіне). Минералокортикоидтың әсерінің күші альдестерон және кортинеф (фторгидрокортизон) эквиваленті. Минералокортикоидті көп қолданса ісікті, бас ауруды, артериялық қан қысымын жоғарлатуы, гипокалиемиялық алколозды және бұлшықет әлсіздігін шақырады. Бұндай жағдайда міндетті түрде минералокортикоидты алып тастап оның орнына хлорид калиді тағайындайды.
Бұл кезде науқасқа тамақ құрамындағы тұз мөлшерін азайту және аскорин қышқылы қолданылады. Әйелдерде созылмалы бүйрекүсті ауруының жетіспеушілігі кезінде, мүмкін екіқабат немесе жүктілік кезінде қалыпты босануға алып келеді. Жүктілік кезінде минералокортикоидтың дозасын азайтады, прогестерон секрециясы жоғарлауына байланысты. Глюкокортикоидты қабылдап жүрген кезде міндетті түрде көбейту керек, кей жағдайда парентералды жолмен гидрокортизон енгізеді. Босану кезеңінде глюкокортикоид көктамырға енгізіледі.
Хирургиялық жағдайда созылмалы бүйрекүсті безінің жетіспеушілігімен ауыратын науқасқа көктамыр арқылы гидрокортизон енгізеді (100-200мг. операция түріне байланысты). Ағымының бірінші 3-4 күнінде операциядан кейінгі кезеңінде гидрокортизон парентеральді жолмен енгізіледі, ал кейін бірте-бірте қалыпты дозасына келе бастайды.
Бүйрекүсті безі ауру жетіспеушілігімен ауырып жүрген науқастың білуі қажет кез-келген стрестік жағдайы (инфекция, физикалық немесе санаға күштүсіру және тағы басқа), кезінде глюкокортикоид кұрамын көбейту керек. Ішімдік ішуге болмайды және оған қоса ұйықтатып барбитурат, қолданылған минералды сумен таблетка ішуге болмайды.
