Гемофилия – наследственное х-сцепленное заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания viii/ix и характеризующееся тяжелыми кровотечениями различной локализации



Pdf көрінісі
бет8/10
Дата16.09.2023
өлшемі284,22 Kb.
#181226
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10
Байланысты:
Док (7)
ostrye mieloidnye lejkozy
Геморрагический васкулит
- множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза.
- это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, 
а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления 
которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда 
сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением 
почек с разной частотой и степенью.
Этиопатогенетические факторы
Основной патогенетический механизм - избыточное образование иммунных комплексов и их фиксация на эндотелии 
сосудов микроциркуляторного русла. Этому сопутствует активация комплемента, что приводит к разрушению 
эндотелиоцитов с формированием иммунного воспаления раннего типа, высвобождению вазоактивных веществ 
(гистамин, серотонин, кинины), активированию калликреинкининовой системы и фактора контакта Хагемана. Возникает
дисбаланс свертывающей и противосвертывающей систем крови со свойственной ему гиперкоагуляцией и угнетением 
фибринолиза, страдает кровоток в терминальном сосудистом русле кожи, синовия, слизистой оболочки кишечника, 
брыжейки, клубочкового аппарата почки и др. Развивается тромбогеморрагический синдром, который сопровождается 
метаболическими сдвигами, гипоксией, расстройствами нервной регуляции, нарушением функций.
Причины избыточного образования иммунных комплексов

Инфекции 

Аллергены 

Медикаменты 

Вакцинация
Предрасполагающие факторы 

Очаги хронической инфекции 

Аллергическая конституция 

Глистные инвазии 

Переохлаждение, перегревание 

Травмы (физические и психические)
Классификация
По степени тяжести 

Легкая – изолированный кожный синдром 

Среднетяжелая – кожный, суставной, абдоминальный синдромы 

Тяжелая – почечный синдром, ЖКТ кровотечение
По течению 

Острое – до 2 месяцев 

Затяжное – от 2 до 6 месяцев 

Хроническое – более 6 месяцев


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10




©www.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет