Жағдаяттық есептер I. 1-2 жағдаяттық тапсырма
жүктеу/скачать 1,42 Mb.
|
Æà?äàÿòòû? åñåïòåð I. 1-2 æà?äàÿòòû? òàïñûðìà
| Объективті: бала әлсіз, өсуі бойынша артта қалушылық бар, дене пропорциясы бұзылған (басы мен іші үлкен, аяғы жіңішке), "қуыршақты бет", тері қабаты ылғалды, шынтағында, жамбас пен тізесінде, құйрығында ксантомалар бар. Бұлшық ет тонусы төмендеген. Пальпация және перкуссия кезінде бауыр мен бүйректің үлкейгендігі анықталды.
Қанның биохимиялық анализі: глюкоза – 2,0 ммоль/л (норма 3,3 - 5,6 ммоль/л), сүт қышқылы - 45,5 мкмоль/л (норма 9,0 – 13,0 мксоль/л), зәр қышқылы – 793,6 мкмоль/л (норма 142,8 - 339,2 мкмоль/л), холестериннің жалпы құрамы – 6,0 ммоль/л (норма 2,9 - 5,2 ммоль/л). Генетикалық зерттеу: 17q21 хромосомада глюкозо-6-фосфатазаны кодтайтын геннің мутациясыанықталды. Қанның биохимиялық анализіне интерпретация жасаңыз және балада заттек алмасуының қандай түрлері бұзылғанын көрсетіңіз. Бұл жағдайда заттек алмасу патологиясының қандай түрі негізгі болып табылады? Жауапты түсіндіріңіз. Баладағы патологияның тұқым қуалау түрін көрсетіңіз. Балада қанның глюкоза мөлшері төмен 2 моль мөлшерден аз қалыпты мөлшерден гипогликемия дамығаны, яғни көмірсу алмасуы бұзылысы.Тұқым қуылауы бойынша глюкозо-6-фосфатазаны кодтайтын геннің мутациясы,яғни Гирке синдромы. Гликогеннің түзілуі мен ыдырауы өзгерістерінен дамыған.Орталық жүйке жүйесі мен симпатикалық жүйке жүйесі қозғанда, гипофиздін, бүйрек үсті бездерінің милық қабаты, қалқанша бездерінің қызметтері артқанда, ауыр қол жұмысын атқарғанда, организмде гликогеннің ыдырауы күшейеді. Гликогеннің түзілуі бауыр қабынғанында азаяды. Керісінше, оның түзілуі тұқым қуатын гликогеноздар деп аталатын аурулар кездерінде көбейеді. Заттек алмасу патологиясының осы түрінің даму механизмі мен себебін атаңыз. Баладағы ауру тобына жататын патологияның басқа түрлерін атаңыз және сипаттаңыз. Патогенезы бойынша гипогликемия деп қанда глюкозаның деңгейі 3,5 ммоль/л-ден азайып төмендеуін айтады. Гипогликемия: ● организмде инсулиннің деңгейі көтерілуінен; ● инсулинге қарсы гормондардың жеткіліксіз өндірілуінен; ● бауыр аурулары кездерінде; ● тұқым қуалайтын гликогеноздар (Гирке ауруы) кезінде; ● ұзақ ашығудан дамуы мүмкін. Соның ішінде тұқым қуалайтын гликогеноздар (Гирке ауруы) кезінде гипогликемия глюкоза-6-фосфатазаның туа біткен жеткіліксіздігінен дамиды. Бұл фермент глюкозаны босатып алып, оның бауыр, бүйрек жасушаларының қабықтары арқылы қанға өтуін қамтамасыз етеді. Сондықтан көрсетілген ферменттің жеткіліксіздігі глюкозаның бауыр, бүйрек жасушалары ішінде гликоген түрінде ұсталып қалуына, гипогликемияның дамуына әкеледі. Механизмі: Гипогликемия > ОЖЖ клеткалары аркылы глюкозаның утилизациясы баяулайды > ОЖЖ оттек кажеттілігі төмендейді > ОЖЖ клеткаларында гипоксия дамиды > энергиялық ашығу және диэнцефалдық құрылымнык өзгеруі > мазасықдық, бас айналу, ұйқышылдық, апатия, раздрадительность ОЖЖ гипоксия > жұлын миының үстіңгі бөлімінуң зақымдалуы> қырысу, гиперкинезия, сухожилалардың тырысуы, анизокория. 3. Ерте жастағы балалардағы заттек алмасуының бұзылу ерекшеліктерін көрсетіңіз. Балаларда ересектерге қарағанда суға қажеттілік басқалай. Ол жас организімнің өсуіне, зат алмасуының жылдам болуына байланысты. Бала жасындағы су-электролитті баланс бірнеше айырмашылықтары бар. Баланың өзіне қажетті суды ішке қабылдау арқылы қанағаттандырады. Іштегі заттардың қышқылдану әсерінен туындаған судың мөлшері мардымсыз. Мысалы 100 г майлар, көмірсулар және нәруыздар ыдырағанда, сәйкесінше 107, 55 және 41 г су түзіледі. Бала ағзасы үшін көмірсу қажеттілігі жоғары болып келгенімен, оның аз мөлшерде болуы нәруыз секілді критикалық емес. Алғашқы жылдағы балаларға барлық қабылдатанын қоректік заттардың 40 % жуығы көмірсулар болуы керек, ал 1 жастан асқаннан кейін бұл көрсеткіш 60 % дейін өседі. Алғашқы уақытта көмірсуға қажеттілік ана сүтімен орны толтырылып отырады, жасанды тамақтаныдру кезінде де бала сахароза мен мальтазаны қабылдайды. Балаға қосымша тамақ бере бастағанда оған полисахаридтер (крахмал, гликоген) қосылып, ұйқы безінде амилаза ферментінің бөлінуіне себеп боладыЖаңа туған нәрестелердегі майда олеин қышқылы аз, ал пальмитин қышқылы көп мөлшерде болумен сипатталады. Бұл балалардағы майдың еру нүктесінің жоғары болуына септігін тигізеді. Бала дүниеге келгенде бірден энергияға қажеттілігі пайда болады, сонымен қатар бір уақытта ана ағазасынан қоректік заттардың келуі тоқтайды. Осыған орай ағзадағы май қоры пайдаланылуы басталады. Бала қанында эстерифицирленген май қышқылдарының жоғарылауымен қатар глюкоза деңгейі төмендеуі байқалады Балалар ағзасы үшін ауыстыруға келмейтін келесі 9 нәруыз бар. Олар:Триптофан,Лизин,Метионин,треонин,Гистидин,Фенилаланин,ВалинЛейцинИзолейцин Сонымен қатар алғашқы бірнеше айдағы балаларға цистеин де қажет. Бала ағзасына түсетін 40% нәруыздар ауыстырмайтын нәруыз есебінен толтырылуы керек. Тапсырма 3. Науқас Р., 58 жаста, парацетамолдан туындаған созылмалы тубулоинтерстициальді нефрит, бүйректің созылмалы ауруы, 4-інші сатысы. рН = 7,2 PаCO2 = 35 мм сын.бағ. SB = 16,5 ммоль/л ВВ = 35 ммоль/л ВЕ = - 9,5 ммоль/л Зәрдің титрленетін қышқылдығы = 8 мл сілтілер Зәрдегі NH4 = 11ммоль/л Көрсеткіштерді интерпретациялаңыз. рН 7,2 (төмендеген) қалыпты жағдайда 7,35-7,45 аралығында PаCO2 35мм сын.бағ. (норма) қалыпты 34-46 мм сын.бағ. SB 16,5 (томедеген) қалыпты 21,6-26,9 ммоль/л ВВ 35 (норма) қалыпты 43,7-53,5 ммоль/л ВЕ жоғары минус қалыпты 0±2,5 ммоль/л Зәрдегі NH4 11 ммоль/л(төмендеген) қалыпты 20-50ммоль/л Зәрдің титрленетін қышқылдығы 8 мл(төмен) қалыпты 20-40 мл болуы керек. 2. Қорытынды жасаңыз және дәлелдеңіз. Метаболизмдік ацидоз декомпенсированный дамыған. Қанда көмірқышқылы газдың үлестік қысымы (рСО2 ) қалыпты жағдайда, бүйрек өзекшелерінің эпителий жасушаларының дилятациясы және атрофиясы көрінеді.Бұл жерде несептің титрлік қышқылдығы төмендеген. Яғни препаратты қолданғаннан кейінпайда болып отыр.Баяу үдемелі, жиі бүйрек қызметінің симптомсыз төмендеуімен жүріп,полиурия,никтурия,бүйректің созылмалы ауруын дамытады. жүктеу/скачать 1,42 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|