Поражениедыхательной системы наблюдается в
15–65% случаев заболевания и характеризуется раз-
нообразными симптомами (табл. 2) [21–24].
Рис. 3. Livedo reticularis (древовидно ветвящиеся пятна): а – ливедо сетчатое в виде синюшнорозовой пятнистой сети, локализующееся
на коже верхней поверхности бедра; б – сетчатая эритема грудной клетки и проксимальных отделов верхней конечности у пациентов с ЮДМ
а б Таблица 2. Поражение дыхательной системы при ПМ/ДМ [25] Синдромы Клинико-инструментальная характеристика Мышечный синдром: различной степени выраженнос
ти наблюдается у большинства
пациентов
Поражение межреберных вспомогательных мышц, высокое стояние диафрагмы приводят к резкому
уменьшению экскурсии грудной клетки и изменению функции внешнего дыхания по рестриктивному
типу в 40% случаев
Пневмония: наиболее частая форма легочного
поражения, отмечается в 29–54%
случаев
Сочетанное поражение мышц глотки и верхней трети пищевода приводит к аспирации пищи и слюны с
последующим развитием аспирационной пневмонии. Также значительную этиологическую роль в раз
витии пневмонии играют инфекционные возбудители, которые выявляются у 30% больных ПМ/ДМ [27].
Риск развития пневмонии и трудности при ее лечении возрастают в связи с выраженным иммуноде
фицитом у пациентов с ПМ/ДП, обусловленным длительным приемом высоких доз глюкокортикосте
роидов (ГКС) и иммуносупрессантов
