“Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов- гемосидерина и гематоидина: виды, причины, механизмы развития, исходы”

жүктеу/скачать 3,54 Mb.

Pdf көрінісі

бет	5/7
Дата	05.03.2023
өлшемі	3,54 Mb.
	#171118

1 2 3 4 5 6 7

Байланысты:
“Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов- гемосидерина и гематоидина виды, причины, механизмы развития, исходы”
3-2. Критерии Стьюдента зависимые и независимые (1) (1), 1 Общая этиология и патогенез Материалы к лекц занятию 230106 175050, Тесты по естествознанию 5 класс

Порфирины
Порфирины— предшественники простетической части гемоглобина,
имеющие как и гем, то же тетрапиррольное кольцо, но лишенное
железа. По химической природе порфирины близки к билирубину: они
растворимы в хлороформе, эфире, пиридине. Метод выявления
порфиринов основан на способности растворов этих пигментов давать
красную или оранжевую флюоресценцию в ультрафиолетовом свете
(флюоресцирующие пигменты). В норме порфирины обнаруживаются
в крови, моче, тканях. Они обладают свойством повышать
чувствительность организма, прежде всего кожи, к свету и являются
поэтому антогонистами меланина.

Порфирия
Порфирия или порфириновая болезнь, —
почти всегда наследственное нарушение
пигментного обмена с повышенным
содержанием порфиринов в крови и тканях
и усиленным их выделением с мочой и
калом.
Клинические проявления:
●
фотодерматоз
,
●
гемолитические кризы,
●
желудочно-кишечные и
●
нервно-психические
●
расстройства.

Классификация порфирии
●
Классифицируют П. в соответствии с основными местами синтеза гема, в которых
проявляются «ошибки» метаболизма.
Первичное нарушение
- в печени (печеночная
порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия
(erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах.
1. Печеночные порфирии:
- порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты;
- острая перемежающаяся порфирия;
- наследственная копропорфирия;
- вариегатная порфирия;
- поздняя кожная порфирия.

жүктеу/скачать 3,54 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 2 3 4 5 6 7