«стоматология» мамандығЫ Үшін силабус

себептері

реттелудің бұзылысы

орталық жүйке жүйесі

↓+

↓+

Либериндер және статиндер

Аденогипофиздің тропты гормондары

↓+

Бұл жағдайда қандағы гормонның деңгейі реттелетін өлшем болып табылады. Кейбір жағдайда реттелетін өлшем болып қандағы гормонның деңгейі емес, реттелетін заттар болады (глюкоза, кальций, натрий, калий және т.б.)

шеткері бездер → гормон → реттелетін өлшем

бездің өзіндегі дерттік үрдістер

Гормондар түзілуінің бұзылысы

гормондардың шеткері тетіктерінің әсерінің бұзылысы

эндокриндік бездер қызметінің бұзылысы

Реттелудің орталық

тетігінің

бұзылысы

Гормондар түзілуінің тежелуі:	Безден тыс гормондардың жеткіліксіздігі:	Гормонға шеткері төзімділік
бездер деструкциясы (гормонөндіретін өспелер,сему, жұқпа, қабыну, қан құйылу, ишемия, тромбоз және т.б.); түзілудің тектік ақауы; түзуге қажетті субстраттардың ақауы (йод); реттейтін тропты гормондардың аутоантиденелермен бөгелуі	прогормонның гормонға айналуының бұзылысы; антигормональды аутоантиденелердің түзілуі; қан сарысуының нәруыздарымен берік байланысуы.	Қабылдағыштық тетіктер: жасуша ішілік қабылдағыштардың ақауы; мембраналық қабылдағыштардың тектік ақауы; қабылдағыштардың аутоантиденелермен бөгелуі; рецепторов эпитектік әсерлерден қабылдағыштардың тектік экспрессиясының тежелуі (семіру)	Қабылдағыштан кейінгі тетіктер: гуанилнуклеотид тік байланыстырушықабылдағыш нәруызының тұқым қуалайтын ақауынан қабылдағыштардың аденилатциклазамен байланысуы бұзылады; тіндердің гормонның нәруыздық делдалдарды өндіре алмауынан (соматомединдер, кортизолдың делдалы); нысана жасушалардың семуі немесе зақымдалуы (бауыр беріштенуі, нефросклероз)

гиперфункция мына жағдайда дамиды:


Реттелудің орталық

тетігінің

бұзылысы

Гормонның және/немесе белсенді аралық өнімдердің көп өндірілуі: кері байланыс түрі бойынша өзін-өзі реттеу қызметінің жеткіліксіздігі ( β-жасушалардың глюкозаға сезімталдығының төмендеуі, гипоталамустың глюкокортикоидтар мен АКТГ-ға); гормоноөндіруші жасушалардың шектен тыс ынталануы ( Базедов ауруында тропты гормондардың қабылдағыштарының антадене-агонисттерінің, гиповолемия және жүрек жеткіліксіздігі кезіндігі гиперальдостеронизмнің болуы ); гормонның реттелмейтін гиперпродукциясы (аденоманың); аралық белсендіөнімдердің жиналуына әкелетін гормондардың бір-біріне ауысуындағы метаболикалық бөгет (адреногенитальдық синдром)

Гормондардың безден тыс белсенділігінің жоғарылауы: эктопиялық өндіру (бронхогендік обыр –гипофиздің гормоны, сүр безінің өспесінде – тиреоидты гормондар); шеткері тіндерде прогормонның гормонға айналуының жоғарылауы (семіру → гиперэстрогенизм, бауыр патологиясы → андростендионның эстрогенге айналуы); гормонның ятрогендік артуы (гормонотерапия, препараты корня солодки); қан сарысуның нәруыздарымен байланысуының төмендеуі және гормонның әсерсізденуі (ашығу, бауыр жеткіліксіздігі, нефротикалық синдром)

Қабылдағыштық тетіктің бұзылысы: нысана тіндердің қабылдағыштарына аутоантиденелердің болуы

Эндокриндік бездер қызметінің бұзылысын эндокринопатиялар деп атайды.

эндокринопатиялар

• 
  Гипоталамо-гипофизарлы плюригландулярлы эндокринопатиялар гипофиздің тотальды жеткіліксіздігі екіншілік дамиды және гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм түрінде дамиды.
  
• 
  Аутоиммунды плюригландулярлық синдром кезінде аутоантиденелер ішкі секрецияның жалпы немесе ұқсас антигендері бар бірнеше бездерін зақымдайды (инсулинтәуелді қант диабеті, аутоиммунды тиреоидит, гипопаратиреоз және гонадно-бүйрек үстілік жеткіліксіздік – аутоиммундық Шмидт синдромы).
  
• 
  G-нәруыз тұқымдастығына жататын гормональды қабылдағыштардың гуанидин байланыстыратын бөлігінің кемістік кезінде қабылдағыштық плюригландулярлық ақауы дамиды. (псевдогипопаратиреоз, гипергонадотропты гипогонадизм, біріншілік гипотиреоз).
  
• 
  Тұқым қуалайтын плюригландулярлық синдром, характеризуются аномалией экспрессии онкогендердің кемістік экспрессиясымен және әртүрлі гормонөндіруші жасушаларда өспелердің дамуымен сипатталады. Олар МEN-1, IIa, IIb білдіреді.( ағыл. multiple endocrine neoplasia).
  

При других формах MEN-синдромының басқа түрлерінде өсу факторы қабылдағышының онкопротеині болып тадылатын 10-хромосомадағы RET протоонкогеннің тектік ақауымен байланысты. Бұл кезде қалқанша безінің С-жасушаларында карцинома және бүйрек үсті безінің мыйлы қабатының қатерсіз өспесі (феохромацитома) дамиды.

MEN-IIa кезінде жоғарыда көрсетілген өспелерге гиперпаратиреоз қосылады, ал MEN-IIb – гиперпаратиреоз тән емес, бірақ тері мен шырышты қабаттардың невромасы және ганглионевромалар байқалады..

Көрнекті құрал:

1. Мультимедиялық дәрістердің электрондық нұсқасы (студент кафедрадан алады),

2. Дәріс курсы: Патофизиология в схемах и таблицах: – Алматы: Кітап, 2004. –ҚазҰМУ кітапханасында және кафедрадан электрондық нұсқасын

ӘДЕБИЕТТЕР:

Негізгі:

1. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология. – Алматы; РПО «Эверо», 2010. –Б. 662-704
   
2. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – Б. 580-596
   
3. 
   Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2010, том.2., с.-470-489
   
4. 
   Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 538-558
   
5. 
   Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С. 221-229.
   

1. 
   Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. С.
   
2. 
   433-448Литвицкий П.Ф. Патофизиология: Учебник: в 2 т. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. – Т. 2. – С. 315-322; 332-361.
   
3. 
   Патофизиология для внеаудиторной самостоятельной работы студентов //Под ред. Ударцевой Т.П. – Алматы:КазНМУ им. С.Д.Асфендиярова, 2006.С. 192-228.
   
4. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Том.ун-та, 2006, С. 624- 637
   

1. 
   Эндокриндік бездер қызметі бұзылыстарының патогенездік жолдары
   
2. 
   Гормондар түзілу бұзылыстарының себептері
   
3. 
   Безден тыс гормондар белсенділігінің бұзылыстары
   

№ 17 тақырып Қан жүйесінің патофизиологиясы. Анемиялар

1. 
   Анемияның әртүрінің жалпы этиологиясы мен патогенезі.
   
2. 
   Анемиялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі.
   

Анемия – қанның белгілі қөлемінде гемоглобиннің және эритроциттердің, жиі олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын, мөлшерінің азаюы

Эритроциттердің сапалық өзгерістері:

Ретикулоциттер (қалыпты жағдайда 0, 5- 1% ), полихроматофилдер, нормобластар;

Дерттік регенерация жасушалары:

мегалоциттер, мегалобластар, Жолли денешікті, Кебот жүзікті эритроциттер;

Қауырт постгеморрагиялық анемия:

Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай- регенераторлық,

Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,

ТК бойынша - нормо- немесе гипохромды,

ЭОД бойынша – макроциттік.

Гемолиздік анемиялар

Жүре пайда болған Тұқымқуалайтын

ЖҮРЕ ПАЙДА БОЛҒАН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

- физиологиялық регенерация жасушалары:

ретикулоциттердің ­, полихроматофилдер мен нормобластардың пайда болуы

- эритроциттердің дегенеративті түрлері: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциттер), базофилді түйіршікті эритроциттер. Ядролық солға жылжыған нейтрофильді лейкоцитоз.

ЖҮРЕ ПАЙДА БОЛҒАН ҚАУЫРТ ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

Қан өндіру түріне қарай - нормобластық,

Түстік көрсеткіші бойынша - нормо- немесе гиперхромды,

Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша (ЭОД)- макроциттік

Жүре пайда болған созылмалы гемолиздік анемиялар - гипорегенераторлық

ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

1. 
   Эритропоэздің реттелуі бұзылғанда;
   

• 
  Эритропоэзға қажет заттардың тапшылығы кезінде (темір, витамин В12-фолий, нәруыз тапшылықты анемиялар);
  
• 
  Эритропозға қатысатын ферменттер белсенділігі ¯ (темір рефрактерлік анемия – темірдің гемге кіргізілуінің бұзылуы);
  
• 
  Сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы кезінде (гипо- және аплазиялық анемиялар);
  
• 
  Эритропоэздік тіннің өспемен алмасуы (метаплазиялық анемиялар)
  

Себептері:

• 
  Қайта – қайта және ұзақ қансырау;
  
• 
  Аш ішектерде темірдің сіңірілуінің төмендеуі;
  
• 
  Организмнің өсу, лактация, жүктілік кездерінде темірге мұқтаждығы жоғарылауы
  
• 
  Темірдің тағаммен бірге жеткіліксіз түсуі;
  
• 
  Трансферрин тапшылығында темірдің тасымалдануы бұзылуы;.
  

сүйек кемігінде, қан сары суында темір мөлшерінің төмендеуі

эритроциттердің гипохромиясы (анулоциттер), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциттер), лейкопения дамуына қабілеттілік;

Теміртапшылықты анемия

Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай – гипорегенераторлық;

Қан түзілуіне қарай - нормобластық;

Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша – микроциттік.

В₁₂ витамині – тапшылықты анемия

- Каслдің ішкі жайты – гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазанның іргелік жасушаларының атрофиясы, асқазанның резекциясы, гастромукопротеин өндірілуінің тектік ақауы, асқазан жасушаларының антиденелермен бұзылуы)

- ашішекте сіңірілуінің бұзылуы;

- жүктілікте, бала еміздіру кездерінде артық жұмсалуы;

- дифиллоботриоз;

- бауыр зақымдануынан қорға жиналуының бұзылуы;

- витаминнің тағаммен аз түсуі.
Патогенезі:

В₁₂ витаминінің ¯

анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритроциттердің гиперхромисы, мегалоциттер мен мегалобластардың, Жолли денешігі және Кебот жүзігі бар эритроциттердің пайда болуы,

ретикулоциттердің ¯, лейкопения, көпсегменттелген алып нейтрофилдердің пайда болуы, тромбоцитопения

В₁₂ витамині - тапшылықты анемия

Түстік көрсеткіші бойынша – гиерхромды;

Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай – гипорегенераторлық;

Қан түзілуіне қарай - мегалобластық;

Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша – мегалоциттік.

Аплазиялық анемия

Тұқымқуалайтын (Фанкони анемиясы)	Жүре пайда болған
Эритропоэздің тектік ақауы салдарынан	Қызыл сүйек кемігіне сыртқы және ішкі жайттардың: физикалық (иондаушы радиация); химиялық (бензол, пестицидтер, ауыр металл тұздары, бояғыштар; дәрілік заттар - цитостатиктер, сульфаниламидтер ж.б.); биологиялық (вирустар, бактериялар); аутоантидене және иммундық кешендер; созылмалы анемиялар әсерінен сүйек кемігінің қызметі қалжырауы әсерінен

Патогенезі:

• 
  гемопоэздің бағаналы жасушаларының ішкі ақауы;
  
• 
  қан өндіру жүйесінің микроқоршауының бұзылуы;
  
• 
  қызыл сүйек кемігінің иммундық зақымдануы.
  

¯

Қызыл сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы

панцитопения

1. Мультимедиялық дәрістердің электронды түрі (студент кафедрадан алады)

2. Курс лекций: Патофизиология в схемах и таблицах: – Алматы: Кітап, 2004. – ҚазҰМУ кітапханасында және кафедрада электронды түрі
Әдебиеттер:

Негізгі

1. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология. – Алматы; РПО «Эверо», 2010. –Б. 377-418
   
2. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – Б. 401-419.
   
3. 
   Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2010, том. 2., с-27-61
   
4. 
   Патофизиология: Учебник п/ред А.И. Воложина, Г.В. Порядина.- Т.3. –М.: «Академия», 2006.-С. 83-110
   
5. 
   Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370
   
6. 
   Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.
   

5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.

8. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

Бақылау сұрақтары (кері байланыс)

1. эритроциттердің сапалық өзгерістері

2. 
   анемиялардың жіктелу ұстанымдары
   
3. 
   жіті постгеморрагиялық анемияның сатылары
   

№ 18 тақырып. ГЕМОСТАЗ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ

1. 
   Гемостаздың бұзылу түрлері. Геморрагиялық, тромбоздық және ТШҚҰ – синдромдары туралы түсінік
   
2. 
   Геморрагиялық синдромның патогенезі (вазопатиялар, тромбоцитопениялар, тромбоцитопатиялар, коагулопатиялар),
   

Гемостаз – (haima – қан, stasis - тоқтау) туралап аударғанда – қан кетуді тоқтату.

Патогенезі:

– қанғыштыққа әкелетін, қан тамырлар құрылымы мен қызметінің бұзылыстары

Тромбоцитопениялар

- Қан көлемінің бірлігінде тромбоциттердің саңы азаюы (150-400´10´9/л).

Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura – қызыл күрең түс) дейді.

Этиологиясына қарай: тұқымқуатын және жүре пайда болған

Тромбоцитопатиялар

– тромбоциттердің сапалық өзгерістері (қызметтерінің бүзылыстары)

• 
  Ұсақ тамырлардан қан кету ® петехиялар, экхимоздар, меноррагиялар, мұрыннан қан кетулер;
  
• 
  Қан кету уақытының және қан ұйындысы ретракциясының ұзаруы;
  
• 
  Қан ұю уақыты өзгермейді.
  

Коагулопатиялар

• 
  Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы салдарынан дамитын геморрагиялық синдромдар (плазманың ферменттер жүйесінің: ұйытатын, ұюға қарсы, фибринолиздік).
  

1. 
   Прокоагулянттар тапшылығы;
   
2. 
   Антикоагулянттар артықшылығы;
   
3. 
   Фибринолиздің артып кетуі.
   

• 
  .Прокоагулянттар тапшылығы:
  

• 
  гепаринді артық енгізу;
  
• 
  гепариннің артық түзілуі (лейкоздар, коллагеноздар).
  

Фибринолиздің артып кетуі:

• 
  плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштерінің артық түзілуі,
  
• 
  плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері ыдыратылмауы (бауыр аурулыры),
  
• 
  a2- антиплазминнің түқымқуатын аз өндірілуі,
  
• 
  плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштер тежегіштерінің тапшылығы (бауыр аурулары)
  

Ангиогемофилия –Виллебранд ауруы

¯

Тромбоциттік-қан тамырлық және коагуляциялық гемостаздың бұзылыстары

Тері мен шырышты қабықтарға қан құйылулар

1. Мультимедиялық дәрістің электронды нұсқасы (студент кафедрадан алады),

1. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007
   
2. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2010., том 2., с. -111-143
   
3. 
   Патофизиология: Учебник п/ред А.И. Воложина, Г.В. Порядина.- Т.3. –М.: «Академия», 2006.-С. 126-148
   
4. 
   \Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 332-335
   

1. 
   Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 247 -253.
   
2. 
   Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.
   
3. 
   Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.
   

1. 
   гемостаз бұзылуының түрлері
   
2. 
   Коагулопатиялардың даму тетіктерін көрсетіңіз
   
3. 
   К витаминінің гемостаздағы рөлі