При лабораторномобследовании на фоне тяжёлого кандидоза полная энергия Т-лимфоцитов (по результатам кожных тестов), однако их содержание в периферической крови не снижено. Реакция бластотрансформации лимфоцитов на антигены Саndida резко снижена, однако ответ на ФГА и аллогенные клетки остаётся нормальным. Также нормальными остаются активация лимфоцитов и продуцирование фактора угнетения миграции инфекции (ФУМ) по отношению к антигенам, которых не имеет возбудитель инфекции. Содержание В-лимфоцитов и уровень сывороточных иммуноглобулинов находятся в пределах нормы или несколько повышены. Таким образом» хронический слизисто-кожный кандидоз является следствием уникального дефекта реагирования
Т-системы: на фоне нормального содержания Т-лимфоцитов и нормальной РБТЛ на Т-митогены и другие антигены отмечается резкое снижение способности Т-лимфоцитов активироваться и продуцировать цитокины в ответ на антигены Caiidlda albicans.
Для лечения этого иммунодефицита с переменным успехом использовались противогрибковые препараты, фактор переноса (трансфер-фактор), переливание аутологичных лимфоцитов и даже пересадки тимуса плода.
25) Комбинированный ИДС, обусловленный мутацией в гене, контролирующем синтез цепи рецептора для ИЛ-2, клиническая и лабораторная диагностика, принципы лечения.
вариант ТКИН (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность) обусловлен мутацией в гене, контролирующем синтез гамма-цепи рецептора для ИЛ-2.
Этот ген является рецессивным, он локализован в Х-хромосоме. У больных с такой мутацией возникает комбинированный дефект Т- и В-систем. Дефект ИЛ-2-рецептора приводит к нарушению способности Т- и В-лимфоцитов реагировать на ИЛ-2 пролиферацией и дифференцировкой в зрелые эффекторные клетки.
Кроме того, Y-цепь ИЛ-2-рецептора входит также в состав рецепторов к другим цитокинам, в частности к ИЛ-7 и к ИЛ-4. Нарушение взаимодействия ИЛ-7 со своим рецептором блокирует ранние стадии дифференцировки Т-лимфоцитов в тимусе. Дефект рецептора для ИЛ-4 нарушает образование Тх2, это резко снижает продукцию ИЛ-4 и ИЛ-5, что в свою очередь снижает синтез IgE, IgG2,4, IgA, а также пролиферацию и активацию тучных клеток, базофилов и эозинофилов.
Указанные нарушения приводят к резкому ослаблению всего Т-клеточного звена адаптивной иммунной системы. У больных возникают тяжелые рецидивирующие вирусные инфекции, тяжелые формы кандидозов, развиваются тяжелые и хронические формы бактериальных инфекций, возникает онкогенно опасная ситуация. Недостаток IgA – основного секреторного иммуноглобулина – приводит к частым инфекциям носоглотки, верхних дыхательных путей, характерна хроническая пневмония и частые кишечные инфекции.
