Клиникалық көрінісі. Геморрагиялық диатездердің көрінісі геморрагиялық синдромның түріне және ауырлық деңгейіне тәуелді.
Геморрагиялық васкулитте дененің, қол-аяқтың бетінде өз - өзінен пайда болатын қанталау дақтар. Дененің симметриялық аймақтарында эритемалық дақтар және петехиялық гемморагиялар пайда болуы.Болмашы жарақаттан немесе өз-өзінен гемоартроздардың, гематомалардың дамуы.Ұзаққа созылатын етеккір, мұрынның жиі қанауы, тік ішектен қан кетуі, жұлынған тіс орнының тоқтаусыз қанауы.Бүйрегі зақымданса – микрогематурия. Аурудың көрінісінде дене қызуының жоғарлауы, салмақ жоғалту, анемия белгілері - әлсіздік, шаршағыштық, бас айналуы, ентікпе байқалады. Тромбоциттер мөлшері және қызметі өзгермеген.
Тромбоцитопениялар. Аурудың жедел және созылмалы түрлерін айырады. Аурудың жедел түрі жедел басталады, геморрагиялық синдром тез дамиды бірақ ағымы ауыр болғанымен 5-6 айдан кейін науқастар толық сауығады. Көбіне шалдығатын 2-6 жас шамасындағы балалар. Дерттің созылмалы барысы көбіне ересек жастағыларда байқалады. Оның ұзақтығы бірнеше жылға созылады.
Көріністе орын алатын басты белгісі - кілегей қабықтардан қан кетуі (мұрыннан, жатырдан, келген етеккірінің тоқтамуы, қызыл иектің қанағыштығы ), ең қауіпті асқынуы – миға қан құйылу. Кейде көздің тор қабығына, склераға қан құйылады. Көлемді опреациялық жарақаттардан немесе босанғаннан кейін қан кету байқалады, бірақ аса ауыр қансырау болмайды.
Бұл ауруда терінің бетінде кішігірім көгерген дақтар, петехиялар, кейде экхимоздар өз-өзінен пайда болады. Бұлар түсін өзгертіп отырады – «барыс терісі» деп аталады.
Қанның анализінде тромбоциттердің саны азаяды (100х 109/л кем), қанағыштық тромбоциттердің саны төмендеген кезден басталады.
Гемофилиялар. Адамзатқа көне заманнан белгілі геморрагиялық диатездердің классикалық түрі. Гемофилиялар қан ұю факторының синтезіне жауапты геннің кемістігінен болады. Тапшы немесе кемісті фактордың түріне қарай гемофилиялардың А, В, С түрлерін айырады:
Гемофилия А - гемофилиялардың ең жиі түрі және тек қана еркектер ауырады, әйелдер тасымалдаушы болатын, тұқым қуалайтын ауру. Дерттің себебі - X- хромосомадағы қан ұюдың VIII факторының синтезіне жауапты геннің кемістігі.
Достарыңызбен бөлісу: |
