Системная красная волчанка (СКВ)
•
КОД МКБ 10
•
M32.
Системная красная
волчанка–
наиболее часто
•
встречающаяся патология из
группы ДБСТ;
•
СКВ редко начинается у детей
•
в дошкольном возрасте;
•
подъем заболеваемости
отмечается с возраста 8–9 лет,
•
а пик приходится на 14–25 лет.
Среди больных в возрасте до 15 лет
соотношение девочек и
мальчиков составляет в среднем 4,5:1. Распространенность СКВ у
детей от 1 года до 9 лет колеблется в пределах 1,0–6,2, а в 10−19 лет
– от 4,4 до 31,1 случая на 100 тыс. детского населения.
Заболеваемость составляет в среднем 0,4–0,9 случая на 100 тыс.
детского населения в год
.
ЭТИОЛОГИЯ до настоящего времени остается неясной
Предполагается роль различных эндо- и экзогенных факторов:
Генетическая предрасположенность:
•
При наличии заболевания у матери риск
развития СКВ у дочери
составляет 1:40, у сына – 1:250.
•
Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 независимо повышает риск
развития СКВ в 2−3 раза, а наличие гаплотипов А1, В8, DR3 определяет
10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы.
Гормональные факторы (различное воздействие половых гормонов на
иммунный ответ (эстрогены способствуют повышению синтеза антител, а
андрогены снижают образование антител и подавляют клеточные
реакции).
Инсоляция (Ультрафиолетовое облучение способно изменять
антигенные свойства ДНК клеток кожи, индуцируя развитие
аутоиммунных реакций, а также усиливает высвобождение ИЛ 1, 3, 6 и
ФНО-α, способствуя развитию локального воспаления).
Инфекция (возможная пусковая роль некоторых вирусов, в том числе
так называемых медленных вирусов (ретровирусов), в
развитии
патологического процесса).
При СКВ нарушается иммунная регуляция, что сопровождается утратой
иммунологической толерантности к собственным антигенам и развитием
аутоиммунного ответа с продукцией широкого спектра АТ, в
первую очередь к
хроматину (нуклеосоме) и его отдельным компонентам, нативной ДНК и гистонам
.
ПАТОГЕНЕЗ