Лекция №24 для студентов 6 курса, обучающихся по специальности

жүктеу/скачать 1,6 Mb.

Pdf көрінісі

бет	9/14
Дата	13.05.2024
өлшемі	1,6 Mb.
	#202084
түрі	Лекция

1 ... 6 7 8 9 10 11 12 13 14

Байланысты:
24 Системные поражения соединительной ткани
28411, 24 Системные поражения соединительной ткани, 24 Системные поражения соединительной ткани, 24 Системные поражения соединительной ткани

Цитостатические препараты
Генно-инженерные биологические препараты – ритуксимаб (D). Ювенильная системная

Пульс-терапия ГК
-
внутривенное введение сверхвысоких, ударных доз
метилпреднизолона в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-5 введения ежедневно или
через день.
Показания:
•
высокая активность болезни (2-я, 3-я степень, миопатический криз);
•
распространенный кожный синдром;
•
выраженный синдром васкулита;
•
развитие жизнеопасных проявлений (дисфагия, дыхательная недостаточность,
миокардит, интерстициальное легочное воспаление).
Цитостатические препараты
(
применяют вместе с ГК).
• – метотрексат (В) (препарат выбора) в дозе 10-15 мг/м2 в неделю перорально.
• – азатиоприн (В) в дозе 1,5 - 3 мг/кг в сутки.
• – циклофосфамид (А) в дозе 10-15 мг/кг/мес внутривенно в среднем в течение
года (до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии), затем – 1 раз в
3
месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев.
Генно-инженерные
биологические препараты
– ритуксимаб (D).

Ювенильная системная
склеродермия

Редкое заболевание детского возраста
(
менее 1 чел на 100тыс. детей
)
Среди взрослых больных
предположительно
5% (1,5- 11,5%) заболевших в детском возрасте
Спектр клинических проявлений сходен с взрослыми,
однако имеются определенные различия
Висцериты встречаются реже, чем у взрослых и определяют
прогноз болезни
Прогноз лучше, чем у взрослых: 5-летняя выживаемость 95%
Эволюция:
•
медленное прогресcирование (43%),
•
без признаков прогресcирования (20%),
•
регресс симптомов (15%),
•
быстрое прогрессирование (5%),
•
развитие overlap-синдромов
(17%)

Поражение сосудов: синдром Рейно, дигитальная ишемия (рубчики, язвы,
некрозы), телеангиэктазии

жүктеу/скачать 1,6 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 6 7 8 9 10 11 12 13 14