Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
• тяжелое прогрессирующее системное заболевание с
преимущественным поражением поперечно-полосатой
мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла,
нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.
• Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются
распространенный васкулит, выраженные миалгии,
более
частое поражение внутренних органов и высокая частота
развития кальциноза, а так же крайне редкая ассоциация с
неопластическим процессом.
• В отечественной литературе отсутствуют достоверные
сведения о распространенности ЮДМ в детской популяции.
• Чаще всего ЮДМ дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет (в
среднем – в 7 лет).
• Как и
при дерматомиозите взрослых, чаще болеют девочки,
однако половые различия в заболеваемости у детей
выражены меньше, чем у взрослых – соответственно 1,4 –
2,7:1
и 2,0 – 6,2:1.
Критерии диагноза
(Tanimoto и соавт., 1995):
•
Кожные критерии:
•
-
гелиотропная сыпь (красно-
фиолетовая
отечная эритема на
верхних веках);
•
- признак Готтрона (красно-
фиолетовая кератическая
атрофическая эритема над
разгибательными поверхностями
суставов пальцев);
•
- эритема разгибательной
поверхности суставов
(приподнятая красно-фиолетовая
эритема
над локтями и
коленями).
