В 8 мес: неврологический статус оставался прежним, однако отмечалось нарастание мышечного тонуса. В 1,5 года на фоне гипертермии впервые появились генерализованные тонико-клонические судороги. Неоднократно поступал в реанимационное отделение Перенес деструктивную пневмонию правого легкого. В дальнейшем сохранялись грубое нарушение психомоторного развития, редкие судороги, снижение зрения, тетрапарез спастического характера, псевдобульбарный паралич.
Форма головы — гидроцефальная с выраженными лобно-теменными буграми. Множественные стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, «карпий» рот, короткая уздечка языка, зубы Гетчинсона, короткая шея, симптом двузубца на стопах. Фотореакция ослаблена, сглаженность правой носогубной складки, слух снижен, мелкоразмашистый нистагм, псевдобульбарный синдром.
Рефлекторно-двигательная сфера: двигательная активность резко снижена. Голову не держит, поворачивается на бок, не сидит, не ходит. Мышечная сила в конечностях снижена до 2—3 баллов. Мышечный тонус изменен: на фоне выраженного гипертонуса по спастическому типу периодически отмечаются изменения по типу «зубчатого колеса», больше в руках. Сухожильные рефлексы высокие с расширением рефлексогенных зон, D>S. Патологические кистевые и стопные рефлексы. Дистонические атаки. Ярко выраженные «стартл-рефлексы»: неожиданный звук, прикосновение вызывают стереотипную двигательную реакцию — резкое вздрагивание.
Данные объективного исследования
Данные объективного исследования
Высшие когнитивные функции: грубое нарушение психического развития — мало интересуется окружающим, однако узнает мать, смеется, сохранен ритм сна и бодрствования, дает знать о мокрых пеленках. Речевое развитие: певучее гуление с цепочками звуков, короткие лепетные звуки.
