Дер кезінде басталған ем, аурудың ағымын баяулата алады. Дерттің соңғы сатыларында ем нәтижесі азая түспек.
Дер кезінде басталған ем, аурудың ағымын баяулата алады. Дерттің соңғы сатыларында ем нәтижесі азая түспек.
Паркинсон ауруының бастапқы кездерінде дофаминдік рецептор агонистері (бромокриптин, пирибедил), амантадин, моноаминоксидаза В селективті ингибиторлары (селегилин), антихолинэстераздық препараттар (циклодол) беріледі.
Қазіргі уақытта паркинсонизм айқын клиникалық көрінісі бар кезінде леводопа препаратына мән беріледі. Бұл препарат ОЖЖ түскеннен кейін, базальді ганглийлердің қалыпты функциясы үшін қажетті дофаминге декарбоксилденіп өз әсерін көрсетеді. Көпшілік жағдайда леводопаны декорбаксилаза ингибиторларымен бірге комбенирленген түрде тағайындайды. Мұндай жағдайдың артықшылығы леводопа мөлшерін азайтып, оның жана әсерін алдын алуға мүмкіндік береді.
Бұл аурумен дүние жүзінде 100000-ға таяу адамдар ауырады (Scheinwerg Н., 1988). Оны кейде созылмалы "мыс токсикозы" деп атайды. Ауру аутосомды-рецессивтік түрде тұқым қуалайды. Аурудың клиникалық белгілері білінбейтін патологиялық геннің гетерозиготтық иелері орта есеппен 1:200 мөлшерін құрайды. Ол бауырда мыстың мөлшері азайғанда пайда болатын церуллоплазмин кемістігіне байланысты. М.Н. Shokeir және D.S Shereffer (1969) церуллоплазминнің мысты ферментативтік жолмен мысы бар ферменттерге, мысалы, цитохромоксидазаға, тасымалдауға қатысу мүмкіндігі туралы жорамал жасады.
Бұл аурумен дүние жүзінде 100000-ға таяу адамдар ауырады (Scheinwerg Н., 1988). Оны кейде созылмалы "мыс токсикозы" деп атайды. Ауру аутосомды-рецессивтік түрде тұқым қуалайды. Аурудың клиникалық белгілері білінбейтін патологиялық геннің гетерозиготтық иелері орта есеппен 1:200 мөлшерін құрайды. Ол бауырда мыстың мөлшері азайғанда пайда болатын церуллоплазмин кемістігіне байланысты. М.Н. Shokeir және D.S Shereffer (1969) церуллоплазминнің мысты ферментативтік жолмен мысы бар ферменттерге, мысалы, цитохромоксидазаға, тасымалдауға қатысу мүмкіндігі туралы жорамал жасады.
Балалар әдетте дені сау болып туады. Өз құрбыларынан ерекшеленбей, 5 жасқа дейін қалыпты жағдайдағыдай дамып, өмір сүреді. Ауру 6 мен 50 жас аралығында білінеді де, вирустық гепатит түрінде бозбалаларда жиі айқындалады.
Бауырда мыс алмасуының бұзылуы бауыр зақымдануына және порталдық гипертензия пайда болуына ықпал жасайтын аралас модулярлық циррозға себепші болуы мүмкін. Мыс әр түрлі ағзалар мен тканьдерде, әсіресе ми мен көз мөлдір қабына жиналады. Мыстың көз мөлдір қабына жиналуынан Кайзер-Флейшер сақинасы байқалады
1) Неврологиялық өзгерістер бауыр зақымдануы симптомдарымен білінетін құрсақтық;
2.Көбінесе хорея типті ырғақсыз гиперкинездердің, яғни постуралдық тонус бұзылуының жиірек полиморфты эпилептикалық ұстамалармен қабаттасатын ригидті-гиперкинездік;
3 )Аяқ-қол дірілдеуі, акинезия мен сіреспе қатар үдей күшейетін діріл-ригидтік;
4) Бас, кеуде және аяқ-қолға кең тараған дірілге соңынан бұлшық ет ригидтігі қосылатын дірілдік ;
5.Экстрапирамидтік пен пирамидтік бұзылымдар, интеллектің өрескел төмендеуімеи бірге эпилепсиялық талмалар түрінде білінетін экстрапирамидті қыртыстық.
Диагноз тиісті клиникалық көріністер мен қан сарысуыңда церуллоплазмин мөлшерінің төмендеуін (қалыпты жағдайда — 1,65—2,3 ммоль/л) ескере отырып қойылады.
Емдеу. Бұл ауру дер кезінде анықталған жағдайда тиісті дезинтоксикациялық мыс шығаратын ем тағайындалады. Мыс шығаратын емдік шаралар әдетте Д-пенициламиңді (капсула жөне таблетка түрінде 0,15 және 0,25 г) қабылдаудан басталады. 6 жастан аскан балаларға күніне 1 рет 0,25 г тағайындалады, Бір ай бойы емделгенде дене қызуының көтерілуі, бөртпелер, гранулоцитопениялар, тромбоцитопениялар түрінде білінетін аллергиялық реакциялар болуы мүмкін. Мұндай жағдайда аллергаялық реакциялардан құтылу үшін 20—30 мг мөлшсрінде бір апта бойы преднизолон тағайындалады. Д-пенициламинді пайдалану керемет нәтиже береді. Сырқат өзін-өзі күте алатын жағдайға жетеді, ал кейде оқуы мен жүмыс істеуіне де мүмкіндік пайда болады.
Ауруды емдеу шаралары өмір бойы жүргізіледі ( Sheinberg Н., 1988).
Ю.Н. Савченко мен әріптестері (1989) гепатоцеребралдық дистрофияны финлепсинмен емдеуді ұсынды. Бұл препарат күніне 2—3 рет 400—600 мг-нан қабылданады. Орта есеппен 12—20 күннен кейін оңтайлы нәтиже біліне бастайды. Кейіннен сырқаттардың жағдайы тұрақтанғандықтан, емді одан әрі жалғастыру үшін үйіне жіберіледі.
