Миастения

2. Холинергический криз - из-за избытка ацетилхолина гиперполяризация и десенситизация ах-рецепторов. избыточная активация н- и м-холинорецепторов. Редко - 3% пациентов. Симптоматика нарастает в течение нескольких суток. Усиливается слабость, пациент не выдерживает установленных интервалов между приемами препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации. Наконец после очередного приема препарата (через 30-40мин) развивается картина криза. Диагноз на основе - парадоксальное снижение мышечной силы в ответ на обычную или увеличенную дозу АХЭП

• 2. Холинергический криз - из-за избытка ацетилхолина гиперполяризация и десенситизация ах-рецепторов. избыточная активация н- и м-холинорецепторов. Редко - 3% пациентов. Симптоматика нарастает в течение нескольких суток. Усиливается слабость, пациент не выдерживает установленных интервалов между приемами препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации. Наконец после очередного приема препарата (через 30-40мин) развивается картина криза. Диагноз на основе - парадоксальное снижение мышечной силы в ответ на обычную или увеличенную дозу АХЭП

3. Смешанный криз - самый тяжелый вариант, встречается часто. Сочетание клинической картины обоих кризов. Две фазы - первая миастеническая, вторая холинергическая.

• 3. Смешанный криз - самый тяжелый вариант, встречается часто. Сочетание клинической картины обоих кризов. Две фазы - первая миастеническая, вторая холинергическая.
• Ломкий криз.
• Дифф диагностика - проба с АХЭП. Миастенический криз - +, холинергический - -, Смешанный - частичная или неполная компенсация.

Дифференциальная диагностика кризов

Неотложная помощь при МК

• Этап 1: если есть реакция на АХЭ-препараты.
• 1) Подбор адекватных доз АХЭ-препаратов: калимин форте по 1—1,5 мл в/в или в/м — каждые 4—5 ч или прозерин по 1,5—2 мл п/к каждые 3—4 ч.
• 2) Немедленно начать патогенетическую терапию: пульс-терапия преднизолоном в/в капельно по 1000—2000 мг через день + 300—500 мг в/в во 2-й день.
• 3) Далее — преднизолон перорально ежедневно по 1,5—2 мг/кг массы тела по схеме большая/малая доза.
• 4) Препараты калия — в/в по 3 г /сут.
• 5) Плазмаферез или иммуноглобулины челове­ка G.
• NB! Пульс-терапия относительно противопо­казана при холинергическом и смешанном кризах из-за десентитизации АХЭ.

жүктеу/скачать 3,27 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: