Педиатрия


Диагноз ставят на основании совокупности клинических и лабораторных  данных.  Лечение



Pdf көрінісі
бет959/1318
Дата06.02.2022
өлшемі13,66 Mb.
#78987
түріУчебник
1   ...   955   956   957   958   959   960   961   962   ...   1318
Байланысты:
2013-06-06 10-11-49

Диагноз
ставят на основании совокупности клинических и лабораторных 
данных. 
Лечение
проводят в специализированных гематологических отделениях: 
комбинация глюкокортикоидов и андрогенов. Высокоэффективна транспланта­
ция костного мозга. После трансплантации назначают иммуносупрессивную 
терапию (циклоспорин, антилимфоцитарный иммуноглобулин) в сочетании с 
гемопоэтическими гуморальными факторами, антицитомегаловирусной тера­
пией. Появились успешные попытки лечить детей с АФ переливанием стволо­
вых клеток, полученных из пуповинной крови. 


630 
Г Л А В А З 
Болезни детей 
Поддерживающая терапия
сводится к периодическим гемотрансфузиям для 
поддержания уровня НЬ в пределах 80—100 г/л. 
Прогноз.
Без успешной трасплантации костного мозга прогноз остается 
серьезным. При этом больные больше страдают и чаще погибают не от ане­
мии, а от оппортунистических инфекций из-за нейтропении и дефекта имму­
нитета или повышенной кровоточивости из-за тромбоцитопении. Дети с АФ 
имеют повышенный риск развития нелимфоидной лейкемии (5—10%). 
АНЕМИЯ БЛЕКФЕНА-ДАЙМОНДА (АБД) —
 врожденная гипопластигеская 
анемия.
Характеризуется ранним началом и изолированным поражением эрит-
роидного ростка костного мозга. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   955   956   957   958   959   960   961   962   ...   1318




©www.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет