Тақырып: Паренхималық дистрофиялар: диспротеиноздар, липидидоздар, гликогеноздар

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

Гликогеноздар.Организмде гликогендіыдырататын ферменттердің жеткіліксіздігінен дамиды.Гликоген жиналып қалған жасушалар көлемі үлкейіп,цитоплазмасы бос тұрғандай көрінеді.Гликогеннің жиналатын орнына тапшы ферменттердің түріне қарай гликоген құрылысының өзгеруі немесе өзгермегендігін есепке ала отырып,гликогеноздардың бірнеше түрлерін ажыратады.1)І типтегі гликогенозды (Гирке ауруы) гликоген бауыр мен бүйректе жиналады.Осы ағзаларда глюкоза-6-фосфотаза ферменті болмайды.

Гликогеноздар.Организмде гликогендіыдырататын ферменттердің жеткіліксіздігінен дамиды.Гликоген жиналып қалған жасушалар көлемі үлкейіп,цитоплазмасы бос тұрғандай көрінеді.Гликогеннің жиналатын орнына тапшы ферменттердің түріне қарай гликоген құрылысының өзгеруі немесе өзгермегендігін есепке ала отырып,гликогеноздардың бірнеше түрлерін ажыратады.1)І типтегі гликогенозды (Гирке ауруы) гликоген бауыр мен бүйректе жиналады.Осы ағзаларда глюкоза-6-фосфотаза ферменті болмайды.

ІІ типтегі гликогеноз (Помпе ауруы)гликоген жүректе жиналады.Оның себебі В-1,4-глюкозидаза энзимінің болмауы. ІІІ типтегі гликогеноз (Форба ауруы) гликоген бауыр мен көлденең жолақты бұлшықеттерде жиналады.Себебі,амило-1,6-глюкозидаза энзимінің жоқтығы.Осы өзгерістерге байланысты бауыр,жүрек,бүйрек және т.б. ағзалар үлкейіп,олардың қызметі бұзылады.

Аминоқышқылдар алмасуының бұзылуының негізгілері цистиноз,тирозиноз,финелкетонурия. Цистиноз Адбергальден-Линьяк-Нонзорман ауруы сүйек майында,бауыр,талақ,буйрек,лимфа түйіндеріндегі макрофагальдық фагоциттерде цистин белогының жиналып қалуымен сипатталады.Сонымен бірге,бүйректерде тубулопатия белгілері,реналдық остеопатия,сүйекткр деформациясы дамиды.Ауру 2 жасқа дейін кейде 6-8 жаста өлуі мүмкін.

Достарыңызбен бөлісу:

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11